Ichthyosis vulgaris

L 'ichthyosis vulgaris on perinnöllinen ihosairaus. Se on yleisin ja vähiten vakava muoto iktyoosi.

Epidemiology

Ichthyosis vulgaris esittelee semidominante peittyvästi perintö, vaihtelevalla penetrance. Esiintyvyys on 1/250 tai 1/1000 riippuen etnisyys.

Syyoppi

Ichthyosis vulgaris johtuu mutaatioista koodaavan geenin filaggriinia-profilaggriinin, sijaitsee kromosomissa 1q21 sisällä EDC, ryhmä geenejä kriittinen asianmukainen kehitys ja toiminta orvaskeden .. Potilaat kärsivät ichthyosis vulgaris ovat jopa alttiimpia kehityksen ekseema ja atooppisen astman. Vakavuus hilseilevää todennäköisesti vaihtelee tyypin ja laajuuden mutaatio geenissä filaggriinia, joka määrittää poistaminen tai vähentäminen mRNA koodaa proteiinia ja puute urokaanihappo ja pyroglutamiinihappo. Nämä kaksi molekyyliä, johdannaiset katabolian histidiinin ja glutamiinihapon ovat mukana este toiminto suorittaa orvaskeden ja on kyky säilyttää vesimolekyylejä.

Histopathology

Orvaskesi on kohtalaisen liikasarveistusta mahdollisia jälkiä keratosis pilaris, Keratiinifilamenttipari ovat normaaleja. Rakeinen kerros esittelee ohennettu tai poissa ja sytoplasmassa sen solujen rakeita keratohyaliinijyväsiä ovat hajallaan. Verinahka on normaali.

Klinikka

Syntyessään vauva voi olla kuiva iho, mutta tauti esiintyy tyypillisesti 2-3 kuukauden kuluttua elämän ulkonäkö pienen mittakaavan vaaleita tai harmahtava osittain kiinnittynyt ihoon, mureneva pinta ja reunat havaitaan. Hilseily on voimakkain päällä extensor pinnoille ylä- ja alaraajojen, lievempiä takakonttiin säästöjä ihon poimuihin vaipan ja pintojen palmoplantaarinen mutta on hyperkeratoosi ja iperlinearità. Kasvot voi olla hilseilyä päänahassa, otsa, suunympäryksen alue ja nenänpielet. Se on usein yhdistetty tapahtuma atooppisen ihottuman.

Hoito

Se perustuu käyttöön perusvoiteet ja ajankohtaisista keratolyytit, mieluiten salisylaatit.

  0   0
Edellinen artikkeli John Della Bona
Seuraava artikkeli Geoff Aunger

Aiheeseen Liittyvät Artikkelit

Kommentit - 0

Ei kommentteja

Lisääkommentti

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Merkkiä jäljellä: 3000
captcha